【第18期】蚕豆别乱吃，当心蚕豆病！

最近，一个6岁长沙男孩贪吃蚕豆，竟然排除“酱油尿”的新闻刷爆了朋友圈~你可知道，蚕豆这种家庭常见的小零食，有时会成为致命毒药哦~

而这一切秘密就藏在你的基因里！来听一下祁鸣老师告诉你，什么是蚕豆病，一旦出现蚕豆病应该怎么办吧~~

1.蚕豆病时是怎么一回事？

蚕豆病，是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称是，G6PD缺乏的一种病症。表现为吃蚕豆后引起的溶血性贫血。

在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。G-6-PD具有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。患G6PD缺陷症者绝大多数平时没有贫血和典型临床症状, 但在一定条件下, 比如食过蚕豆或某些药物时(如伯氨喹啉型药物、磺胺类等药物时), 就会出现黄胆、溶血、贫血症状。

2.蚕豆病的临床表现有哪些？

蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病。乳母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血伴有黄疸及血红蛋白尿。

由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、黄疸，明显血尿，与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，严重甚至可见神志不清、休克、急性肾功能衰竭等。

症状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。

3.蚕豆病遗传相关的特征

G6PD缺乏是伴性不完全显性遗传, 基因位于X染色体上, 男性只有一条X染色体, 一旦这唯一的染色体 G6PD基因发生变异酶活性降低, 那就会表现为G6PD重度缺乏, 而女性有两条X染色体, 如果仅有1条X染色体缺失G6PD基因, 则为杂合子, 表现为中度缺乏, 只有两条X染色体均缺失G6PD基因才表现为重度缺乏。根据以上遗传规律, 男性G6PD缺乏绝大多数是重度缺乏, 女性缺乏绝大多数是中度缺乏。病人大多是男性，男女的比例约7∶1。

4.蚕豆病的预防和治疗

目前尚缺乏对这类疾病的特效治疗方法。因此只能立足于预防，坚决杜绝近亲结婚。

预防：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品，尽快进行酶活性和基因检测确诊自己是否也是患者（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。（4）提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方，避免接触蚕豆花粉。

治疗：(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。