51.过敏性紫癜

第45讲  过敏性紫癜

       过敏性紫癜又称许兰-亨诺综合征，是一种以皮肤、黏膜出血为主要临床表现的毛细血管变态反应性出血性疾病。发病人群以儿童与青少年为主。其发病机制是某些致敏物质(变应原)引起机体发生变态反应，导致毛细血管壁脆性和(或)通透性增加，使血液渗出到血管外而发病。

       变应原通过以下两种变态反应类型引起血管病变：①速发型变态反应；②抗原抗体复合物型：主要是含1gA的免疫复合物沉积在毛细血管壁上使补体激活引起血管炎症性反应。

       临床上根据体征可将过敏性紫癜分为皮肤型、腹型、关节型和肾型等。若同时累及两种以上部位时称为混合型。该病临床表现多样，可表现为乏力、倦怠、纳差、低热等非特异性前驱症状。各型常见的临床表现主要有:

1.皮肤症状  最常见，四肢皮肤紫癜对称分布，分批出现，呈紫红色，略高于皮面，大小不等，偶有瘙痒感。多见于下肢伸侧及臀部。

2.腹部症状  大约50%的患者出现腹痛，位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛。严重者可合并呕吐及消化道出血。

3.关节症状  过敏性紫癜常累及膝、踝等大关节，呈游走性，关节局部可有明显的红、肿、热、痛及运动障碍，反复发作。

4.肾脏病变  大约1/2~1/3过敏性紫癜的患者可出现肾脏病变。临床表现主要为蛋白尿、血尿、高血压、水肿等。过敏性紫癜引起的肾损害称为过敏性紫癜性肾炎。

【实验室检查】实验室检验对过敏性紫癜的诊断缺乏特异性及敏感性。

1.一般检测  白细胞正常或轻度升高，伴有感染时可增高，红细胞和血红蛋白正常或轻度降低；血小板多正常。尿常规：伴发肾炎时常见血尿和蛋白尿，偶见管型尿。

2.凝血象检测  约30%~50%患者束臂试验阳性。BT、CT、血块收缩时间及血小板计数等均正常。

                        ∆束臂试验

3.免疫学检测  约50%患者血清IgA和IgG增高，部分患者IgE增高，临床无特异性表现。

4.皮肤或肾脏活检 皮肤、肾脏组织活检，观察病理学及超微结构变化对不典型患者诊断具有重要价值。

【测试题】

A型选择题

过敏性紫癜的实验室检查对确诊比较有价值的是

A.病变血管免疫荧光检查

B.骨髓象检查

C.凝血试验

D.纤溶试验

E.血小板计数及功能试验

【答案】

A   

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播讲、撰稿、编辑：杨丽娟