【营养性疾病】76、佝偻病的临床表现与治疗以及鸡胸漏斗胸

【佝偻病】

临床表现：

初期表现为神经精神症状，小孩多汗、夜惊、容易烦躁不安，由于出汗的原因，小孩头部后脑经常摩擦枕头，造成脱发形成枕秃。

具体有以下几个特点：

1、头部颅骨的软化，俗称“乒乓头”多见于3~6个月的小孩，在头部摸上去顶骨和枕骨中央有乒乓球一样的弹性感觉，8~9个月以上，有时候会有方形的头颅，这也是佝偻病的一大症状。

2、在一岁左右的小孩，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可触及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第7～10肋骨最明显，称佝偻病串珠；严重者，在手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手、足镯。1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟。

3、1岁后，开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨、胫骨、腓骨弯曲，形成严重膝内翻（“O”形）或膝外翻（“X”形）样下肢畸形。可能因为严重低血磷，使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。

恢复期的临床表现：经过以上任何期经治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶需1～2月降至正常水平。

佝偻病的治疗与预防

1.母乳喂养或者部分母乳喂养足月婴儿，应在生后2周开始补充维生素D400IU/日，早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/日；均补充至2岁。如果生长速度快，即便夏季阳光充足时，也不宜减量或停用维生素D。

2.一年四季都应该给孩子晒晒太阳，注意夏天不宜让孩子直接暴露在日光下，也不宜太久，可以在旁边的树荫下晒1~2小时。

3.补充含维生素D的食物和，补充一定量的鱼肝油。

4.对已有骨骼畸形的后遗症期患儿应加强体格锻炼，可采用主动或被动运动的方法矫正。对于有维生素D缺乏性佝偻病的高危因素时，在生长发育过程中，应避免过早的承力性运动（如避免过早练习坐、站、扶掖下蹦跳等）。如已经出现下肢畸形可作肌肉按摩（O型腿按摩外侧肌，X型腿按摩内侧肌），增加肌张力，以纠正畸形。严重骨骼畸形可考虑外科手术矫治。

【鸡胸漏斗胸】

鸡胸（pectus carinatum）又称鸽胸。胸骨向前隆起畸形，状如鸡、鸽子之胸脯故称之为鸡胸，是前胸壁第二种常见的胸廓畸形，较漏斗胸少见，发病率约千分之一，男女比例约4：1，占所有胸壁畸形的16.7%，症状出现较晚，50%以上在11岁以后发现。病因尚未明确，可能与遗传有关，有家族史者约20%～25%。一般认为是肋骨和肋软骨过度生长造成的，胸骨的畸形是继发于肋骨畸形的，也可继发于胸腔内疾病。

临床表现：

1.症状

多数鸡胸不像漏斗胸那样在出生后即能发现，往往在五、六岁以后才逐渐被注意到。畸形轻者对心肺功能无影响，亦无临床症状。重症者因胸廓前后径加长，导致呼吸幅度减弱，肺组织弹性减退，产生气促、乏力症状，患儿常出现反复上呼吸道感染和哮喘，活动耐力较差，易疲劳。大部分患者因胸壁畸形而在精神上负担较重，常有自卑感，缺乏自信，行走、坐立为掩盖凸起的胸部，造成驼背，不愿游泳和参加户外活动。异常的姿势及缺乏锻炼会加重畸形。

2.体征

主要是前胸壁的前凸畸形，根据软骨及胸骨向前凸出畸形的形状分为4种类型：

（1）对称型 为最常见类型。胸骨体合下部肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷。

（2）非对称型 较少见，表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常。

（3）鸡胸和漏斗胸混合畸形 少见，表现为一侧肋软骨向前突，对侧凹陷或呈漏斗胸畸形，常有胸骨旋转。

（4）上部肋软骨胸骨畸形 甚为少见，为第2～3肋软骨和胸骨柄向前突，胸骨体相对向内凹陷，胸骨侧面呈弓形。该畸形常伴先天性心脏病、杵状指（趾）或躯体过小畸形。

临床特征：

绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始，向背侧到剑突上形成船样或漏斗样畸形，其常是家族性的疾病。

漏斗胸可使心脏受压移位，肺因胸廓畸形而运动受限，影响患者心肺功能。其症状在3岁以后逐趋明显，应尽早积极治疗。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5%,而无家族史者漏斗胸的发病率仅1.0%。漏斗胸属渐进式病变，在出生时可能就已存在，但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷，肩膀前伸，略带驼背以及上腹突出。

漏斗胸的治疗

只要有明确的畸形就应手术。因3岁以前有假性漏斗胸，很可能自行纠正，漏斗胸手术以3～4岁最适宜年龄越轻，手术范围越小疗效也越好；而较大年龄的患儿术中往往须切除骨性肋骨，且常需输血。