间质性肺炎胸部CT

简介

特发性间质性肺炎是一组不同的弥漫性肺部疾病，以包括不同程度的纤维化和炎症的多种组织学表现为特征。1969年，病理学家 Liebow 和 Car - gton 开创性地提出第1版特发性间质性肺炎分类，描述了5种类型的特发性间质性肺疾病，包括：寻常性间质性肺炎（ UIP )、闭塞性细支气管炎间质性肺炎并弥漫性肺泡损伤、脱屑性间质性肺炎( DIP )、淋巴细胞间质性肺炎和巨细胞性间质性肺炎。 Liebow 和 Carrington 最初提出的很多概念后来相继受到挑战： DIP 之所以被这样命名，是因为肺气腔内包含的细胞被认为是"脱屑"的肺泡细胞，但后来证实是气道腔内的肺泡巨噬细胞；而巨细胞性间质性肺炎被重新定义为重金属尘肺。另外一方面， UIP （之所以如此命名是因为它是最常见的组织类型）与临床上特发性肺纤维化（ IPF ）在组织学上相对应。1994年， Katzenstein 和 Fiorelli 建立了另外的间质性肺疾病的分类标准并介绍了非特异性间质性肺炎（ NSIP )，它涵盖了大量仍然无法分类的病例。后续的研究和组织学观察增加了该类疾病病理诊断标准的一致性。在2002年，美国胸科协会（ ATS ）和欧洲呼吸协会（ ERS ）为提供诊断标准颁布了特发性间质性肺炎国际多学科一致性分类，通过引入 HRCT 而建立临床和影像标准，鉴于预后影响，而增加了 UIP 与其他疾病区分的重要性。2011年， ATS 、 ERS 、日本呼吸协会和拉丁美洲胸科学会颁布了 IPF 诊断和管理的循证医学指南，其诊断和管理整合了影像和临床参考资料，鼓励临床医生、放射科医生和病理科医生之间的多学科讨论，以提高诊断的准确性。2013年， ATS 和 ERS 颁布了特发性间质性肺炎最新的国际多学科分类的官方声明，它把该类疾病分为4种一般类型：慢性纤维化性疾病（ UIP 和 NSIP )、急性和亚急性疾病（隐源性机化性和急性间质性肺炎）、吸烟相关性疾病（呼吸性细支气管炎间质性肺疾病和 DIP )，以及罕见疾病（淋巴细胞间质性肺炎和胸膜肺弹力纤维增生症）。