莫名鼻宽唇厚、手足增大,警惕肢端肥大症

莫名鼻宽唇厚、手足增大,警惕肢端肥大症

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11月1日是世界垂体组织联盟倡导发起的国际肢端肥大症认知日。北医三院神经外科科室主任杨军介绍,肢端肥大症是一种罕见病,起病隐匿,诊断平均延误7年-10年。

肢端肥大症是机体内产生过量的生长激素导致的,超过95%的肢端肥大症由内分泌GH的垂体腺瘤所造成。由于生长激素分泌旺盛,产生的相关生长因子过多,会造成全身内分泌器官的改变,包括软组织、骨骼和其他相关的增生,从而引起呼吸系统、心血管系统等多个系统的病变和浸润,致使患者出现头疼、视力障碍和垂体功能减退。

“肢端肥大症的早期表现有无明显病因出现新发糖尿病、高血压,或者是心室肥大、收缩舒张心脏的疾病、多关节疼痛,无诱因出现乏力、头疼、腕管综合征、呼吸睡眠综合征、多汗、视力下降、结肠多发息肉,甚至是进展性特征性的面容改变等。”杨军指出,患者肢体与面容改变往往表现在眉弓和颧骨凸出、鼻翼增宽、嘴唇增厚、手足肥大等,还可能出现多汗和皮脂腺分泌旺盛,皮肤粗糙增厚和褶皱等。“如果情况允许,应尽早进行相关血清学检查、影像学检查、垂体功能评估等。”

手术、药物和放射治疗是临床中主要的治疗方法,在情况允许的条件下首选手术治疗。“通过微创手术,即通过鼻孔进行手术,可以最大程度减少创伤。”杨军介绍,对于容易复发的、难治型的或者是由于某些特殊因素不能手术和吃药的情况,也可以选择放疗的方式。

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