上海发现国内首例罕见脑炎病例，此前全球仅8例

近日，一例极为罕见的脑炎病例在上海瑞金医院被发现，患者症状表现为面无表情、行走不稳、反应迟钝，说话逻辑混乱，记忆力下降。

院方透露，这是中国首次发现这样的疾病。相关资料表明，这个罕见的自身免疫性脑炎在全球也仅有9例。

这名患者张女士今年60岁，家住上海，平日身体还算不错。但是从2021年9月开始，张女士莫名其妙地出现低热、乏力、盗汗现象，这样的症状持续1个月有余。当时家人并未引起重视，以为是女性更年期现象。

不久后，家人发现张女士反应变得迟钝起来，记忆力下降，甚至连银行卡密码都忘了，连家住哪里都说不清楚，说话前言不搭后语，逻辑混乱，性格也有变化，家人以为是老年痴呆，曾去多家三甲医院就诊，服用了多种精神疾病类药物，但没有明显效果。更让家人担心的是，张女士走路越来越不稳，在平地上也会摔倒。

两个月后，患者来到瑞金医院神经内科求医并住院，医生陈晟在查房时发现，除了上述症状，患者还出现了排尿排便困难，症状非常复杂。

陈晟认为，这不是简单的老年痴呆或帕金森病，“老年痴呆是一个慢性发展过程，但是张女士起病相对迅速、症状重，不符合常见的退行性疾病表现。结合患者前期曾有反复低热，可能是患有神经免疫性疾病。”

经头颅MR检查发现，张女士双侧海马和小脑蚓部有萎缩，又具有神经退行性疾病的特点。脑脊液检测表明，患者的中枢神经系统确实存在自身免疫反应。陈晟说：“近十年大量新型中枢自身免疫抗体不断出现，这极有可能是个未知的中枢自身免疫抗体。”

经专家团队讨论决定，张女士尝试了包括免疫球蛋白和激素在内的免疫治疗。经治疗，张女士的排尿和行走困难有所好转，家属决定先让她出院观察。

而一年后的2022年9月，当张女士再次来瑞金医院就诊，她行走困难加重，家属推着轮椅带张女士来就诊。复查头部MR发现，张女士的脑萎缩比一年前更加明显了，提示变性在加重。这一次，经专家进一步确诊明确，张女士所患有罕见的抗SEZ6L2抗体脑炎。

“这一抗体的相关病例报道全球仅有8例，而我国更是尚未见诸相关报道，实属罕见中的罕见。”神经内科周勤明医生解释说，国外文献报道，该抗体脑炎临床表现为渐进性行走困难、共济失调、平衡障碍、运动迟缓，肢体僵硬、构音障碍等，同时可出现记忆力和执行功能下降，以及精神异常等。张女士的临床症状有诸多相符之处，符合抗SEZ6L2抗体脑炎诊断，而这也成为了全球第9例、中国第1例病例。而张女士的小便潴留和便秘等自主神经系统症状，是此前文献中未曾提及的症状。

经过一段时间治疗，张女士的症状再次缓解，能够独立行走一段时间。但由于这个疾病系全新的疾病，全世界对其认识十分有限，SEZ6L2抗体也可能带来“免疫攻击”和“神经变性”双重风暴；因此团队格外谨慎，与患者及其家人保持密切的联系，时刻观察这个“罕见杀手”的动向。

瑞金医院专家团队认为，虽然目前对该“罕见脑炎”的治疗有待进一步研究，但与任何疾病一样，绝大多数的自身免疫性脑炎的治疗有“黄金时间窗口”，早发现早治疗对修复神经损伤，恢复脑功能极其重要。目前，该团队正在开展相关研究，力争早日攻克这一罕见脑炎。