皮肤毫无征兆地爆发脓疱且有痛感 警惕这种银屑病

皮肤毫无征兆地爆发脓疱且有痛感 警惕这种银屑病

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“患者来门诊的时候,皮肤上有很多脓疱,大都说皮肤痛,甚至日常都不能自如脱衣服,因为脓疱融合可成脓糊,脓疱和脓糊会粘连衣物。”上海同济大学附属第十人民医院皮肤科主任顾军教授介绍,这种罕见而严重的疾病就是泛发性脓疱型银屑病。

不同于常见的斑块状银屑病,泛发性脓疱型银屑病是一种罕见慢性、可反复发作的严重皮肤疾病。数据显示,中国患病率为1.4/10万人,照此估计,中国约有2万名GPP患者。GPP患者的皮肤会毫无征兆地广泛爆发脓疱,并伴有痛感,同时可能伴有发高热等全身症状,若治疗不及时,可能导致患者肝肾损害,也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

反复发作是GPP的一大重要特点,顾军介绍,患者可能每年发作多次,也可能发作一次后间歇很久。GPP发作时,约50%的患者需要住院治疗,一般住院时间在10-14天,给患者及其家庭带来了极大的负担。“我国GPP患病率呈现‘双峰’分布,分别在0-3岁和30-39岁出现高发病率。GPP带来的‘反复无常’‘缠缠绵绵’的病症不仅给患者带来沉重的身体负担,其犹如定时炸弹一般随时可能发作,甚至可能导致患者焦虑和抑郁。”顾军指出,控制发作症状以及减少疾病再次发作,对GPP进行全病程管理至关重要。

在GPP的治疗方面,糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素、维甲酸等有一定疗效,但总体效果及安全性均不令人满意,顾军表示,研究表明白介素-36信号通路与GPP的发病机制密切相关,通过精准针对该通路进行疾病治疗,可以实现快速清除脓疱和皮损,还可以减少GPP的发作。

患者日程生活中该如何做好护理?顾军提醒,对GPP患者而言,除了接受系统性和长期的规范治疗,日常管理也应提高警惕:患者免疫系统水平和劳累有一定相关性,要注意不可过于劳累;心情要保持愉悦,可以正常膳食,不需要过度忌口,但要尽量少抽烟、不喝酒。因为喝酒可促进血管扩张,刺激炎症反应加重;GPP患者要避免暴晒,尽量减少因皮肤晒伤而带来的刺激。同时,注意穿着宽松衣物,出汗后及时清洁皮肤,避免汗液及紧身衣物对皮肤的刺激。

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