郑佩佩生前患罕见病，早期如何识别？如何干预？上海专家：这种病极易被误诊

美国当地时间7月17日

“武侠影后”郑佩佩女士

在美国旧金山去世

享年78岁

此前报道：

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郑佩佩生前确诊罕见病，选择捐赠大脑用于研究；女儿悼念：母亲是最无私的人之一

郑佩佩患罕见病

将捐献大脑用于研究

据媒体报道，2019年，郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性 。这是一种罕见病，其症状与帕金森病相似，但目前的治疗方法无法缓解病情。

据悉，郑佩佩选择将大脑捐赠给Brain Support Network，用于医学研究。

2015年底，在确诊此病前，郑佩佩曾在接受媒体采访时表示：“我曾对我的孩子们说，我走后，骨灰要洒在黄浦江里。不过因为前两年，我已经决定把遗体捐给香港大学，按照惯例，做完研究后，骨灰要洒在香港大学的校园里，所以可能就不会洒在黄浦江了，但我一直为我是一个上海人而自豪。”

CBD≠帕金森病！

每年每10万人发病率不到1人

复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授指出，CBD不同于帕金森病，“两者的病理不同，前者属于tau蛋白异常，而帕金森病则涉及α-突触核蛋白。CBD比帕金森病进展更快，至今暂无特效药。”

数据显示，CBD是一种极为罕见的病症，每年每10万人发病率不到1人，一般发病年龄为60岁至80岁，平均年龄63岁。该病初发时症状隐蔽，常被误诊为帕金森病或其他变性疾病。主要临床表现为逐渐加剧的不对称肌强直和功能丧失，伴随着肢体僵硬、肌张力障碍及失用等症状。随着时间推移，部分患者还会遭受认知障碍、行为改变及语言能力丧失等困扰。

其病因主要包括3方面：

遗传因素：部分CBD患者存在家族遗传史。

环境因素：接触某些环境毒物可能增加患CBD的风险。

年龄因素：随着年龄的增长，机体各脏器功能逐渐退化，体内多巴胺等神经递质水平下降，可能诱发或加速CBD的发生。

CBD早期如何识别？如何干预？

上海瑞金医院专家

近日详细解读

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怎么早期识别？

运动症状：

高级皮层症状：

1. 失用：受累肢体的失用是其核心症状之一。观念运动性失用为最常见的类型（患者失去依靠语义记忆完成动作的能力，表现为不能按照指令完成复杂动作或模仿动作，但患者知道如何做，并可说出，可自发完成相关动作。

2. 异己肢：表现为复杂无意识的肢体运动，或感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志，也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。

3. 皮层感觉障碍：表现为麻木或刺痛，受累关节位置觉、两点辨别觉、实体感觉障碍，也可出现视觉忽视。

4. 言语障碍：表现为原发性进行性失语，其中进行性非流利性失语为最常见的类型。CBD失语可发展为缄默。言语失用症可以单独出现也可与失语同时出现。

5. 认知障碍和精神症状：可出现遗忘型的认知障碍，常常导致其误诊为阿尔茨海默病。精神症状常表现为淡漠、抑郁或额叶行为障碍，很少出现视幻觉。

此外，约有37％的CBD患者早期有水平扫视困难，63％的患者病程中出现核上性眼肌麻痹，但常出现在疾病晚期。约有50％的CBD患者伴有腱反射活跃或亢进。

早期干预降低风险的办法

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