美国当地时间7月17日
“武侠影后”郑佩佩女士
在美国旧金山去世
享年78岁
此前报道:
演员郑佩佩去世,曾饰演多个经典角色!曹可凡:她一口老式上海话十分亲切
郑佩佩生前确诊罕见病,选择捐赠大脑用于研究;女儿悼念:母亲是最无私的人之一
郑佩佩患罕见病
将捐献大脑用于研究
据媒体报道,2019年,郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——非正式名称为皮质基底节变性 。这是一种罕见病,其症状与帕金森病相似,但目前的治疗方法无法缓解病情。
据悉,郑佩佩选择将大脑捐赠给Brain Support Network,用于医学研究。
2015年底,在确诊此病前,郑佩佩曾在接受媒体采访时表示:“我曾对我的孩子们说,我走后,骨灰要洒在黄浦江里。不过因为前两年,我已经决定把遗体捐给香港大学,按照惯例,做完研究后,骨灰要洒在香港大学的校园里,所以可能就不会洒在黄浦江了,但我一直为我是一个上海人而自豪。”
CBD≠帕金森病!
每年每10万人发病率不到1人
复旦大学附属华山医院神经内科郁金泰教授指出,CBD不同于帕金森病,“两者的病理不同,前者属于tau蛋白异常,而帕金森病则涉及α-突触核蛋白。CBD比帕金森病进展更快,至今暂无特效药。”
数据显示,CBD是一种极为罕见的病症,每年每10万人发病率不到1人,一般发病年龄为60岁至80岁,平均年龄63岁。该病初发时症状隐蔽,常被误诊为帕金森病或其他变性疾病。主要临床表现为逐渐加剧的不对称肌强直和功能丧失,伴随着肢体僵硬、肌张力障碍及失用等症状。随着时间推移,部分患者还会遭受认知障碍、行为改变及语言能力丧失等困扰。
其病因主要包括3方面:
遗传因素:部分CBD患者存在家族遗传史。
环境因素:接触某些环境毒物可能增加患CBD的风险。
年龄因素:随着年龄的增长,机体各脏器功能逐渐退化,体内多巴胺等神经递质水平下降,可能诱发或加速CBD的发生。
CBD早期如何识别?如何干预?
上海瑞金医院专家
近日详细解读
▽
怎么早期识别?
运动症状:
高级皮层症状:
1. 失用:受累肢体的失用是其核心症状之一。观念运动性失用为最常见的类型(患者失去依靠语义记忆完成动作的能力,表现为不能按照指令完成复杂动作或模仿动作,但患者知道如何做,并可说出,可自发完成相关动作。
2. 异己肢:表现为复杂无意识的肢体运动,或感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志,也可仅仅表现为简单的肢体不受控制的抬高。
3. 皮层感觉障碍:表现为麻木或刺痛,受累关节位置觉、两点辨别觉、实体感觉障碍,也可出现视觉忽视。
4. 言语障碍:表现为原发性进行性失语,其中进行性非流利性失语为最常见的类型。CBD失语可发展为缄默。言语失用症可以单独出现也可与失语同时出现。
5. 认知障碍和精神症状:可出现遗忘型的认知障碍,常常导致其误诊为阿尔茨海默病。精神症状常表现为淡漠、抑郁或额叶行为障碍,很少出现视幻觉。
此外,约有37%的CBD患者早期有水平扫视困难,63%的患者病程中出现核上性眼肌麻痹,但常出现在疾病晚期。约有50%的CBD患者伴有腱反射活跃或亢进。
早期干预降低风险的办法
▽
还没有评论,快来发表第一个评论!