60.抗凝物质增多

第54讲  抗凝物质增多

       抗凝物质增多是指在病理情况下，由于血液中存在阻断凝血反应的抑制物和抗血浆因子的抗体增多，导致凝血发生障碍引起出血。常见的血液抗凝物质增多见于：

一、肝素样抗凝物质增多

       肝素样抗凝物质可加速抗凝血酶对多个活化凝血因子的灭活。肝素样抗凝物质增多见于肝素治疗、系统性红斑狼疮、严重肝病、DIC、急性白血病、恶性肿瘤、器官移植后、流行性出血热、服用某些药物等。

       由于肝素样物质在肝脏降解减少，加速了FⅫa、FⅪa、FⅨa、FXa及凝血酶等凝血因子的灭活。另外，肝素样抗凝物质增多可活化纤溶系统加剧了血液的低凝状态。临床上患者出血较少，但可见皮肤黏膜出血、血尿、消化道出血以及静脉穿刺、伤口处出血、月经量过多等症状。

【实验室检查】

       APTT、PT、TT均延长，且不能被正常血浆纠正，但延长的TT可被鱼精蛋白或甲苯胺蓝纠正；血浆肝素定量测定增高。

二、狼疮抗凝物质增多

       狼疮抗凝物质( LA)是一种免疫球蛋白，多数为IgG，少数为IgM或两者混合物。它主要通过与磷脂复合物结合及抑制发生在磷脂表面的凝血反应，干扰依赖磷脂的凝血过程而发挥抗凝作用。这种抗凝物质可见于系统性红斑狼疮（SLE）患者，也可见于其他自身免疫性疾病、恶性肿瘤、药物引起的免疫反应等。临床上可表现为血栓栓塞、流产，部分患者可出现皮肤、黏膜及内脏的出血倾向。

                      红斑狼疮患者

【实验室检查】

1.筛选试验  APTT、RVVT（蝰蛇毒试验）及稀释的凝血酶原时间延长。

2.纠正试验  加入正常血浆不能纠正；但补充外源性磷脂能缩短或纠正延长的筛选试验。

3.确诊试验  狼疮抗凝物质检测阳性具有确诊价值。

三、FⅧ抑制剂

       HA患者接受含有FⅧ的血液制品替代治疗一段时间后，可产生特异性抑制或灭活FⅧ的抗体，此类情况可见于10%~20%的HA患者。近年来发现该抑制物产生与FⅧ基因突变相关，基因突变可作为预测抑制物产生的危险因素之一。重型HA患者体内基本无FⅧ凝血蛋白的合成与分泌，替代治疗使用的FⅧ制品则为异体抗原，诱导免疫反应，产生同种免疫抗体。

       FⅧ抑制物也可见于非HA患者。由于机体多种抗体与FⅧ有交叉反应性而产生一种自身抗体，该抗体能灭活FⅧ:C，临床症状类似于重型血友病A，亦称获得性血友病。50%伴有其他自身免疫性疾病，如SLE、类风湿关节炎、药物治疗、支气管哮喘、恶性肿瘤、皮肤病、妊娠或分娩后、移植物抗宿主病，甚至健康老年人也可产生。

【实验室检查】

1.筛选试验  PT、TT正常；APTT延长且不能被正常血浆所纠正，检测FⅧ:C水平可随孵育时间延长而进行性下降。

2.FⅧ抑制物定量  抗体滴度增高。

【测试题】

A1型题

1. 对于体内含有FⅧ抑制剂患者的说法错误的是

A.FⅧ抑制物可见于10%~20%的HA患者

B.FⅧ抑制物也可见于非HA患者

C.PT正常

D.APTT延长且能够被正常血浆所纠正

E.FⅧ抑制物定量抗体滴度增高

【答案】

1.D

                          — End —

播讲、撰稿、编辑：杨丽娟