59.依赖维生素K的凝血因子缺乏引起的凝血障碍

第53讲  依赖维生素K的凝血因子缺乏引起的凝血障碍

       依赖维生素K凝血因子缺乏症是指因维生素K缺乏而导致的FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX缺乏所引起的一系列症状。FⅡ、FⅦ、FⅨ、FX在肝内的合成需要依赖维生素K，由于维生素K缺乏，导致上述凝血因子合成减少或结构异常。本症常有明确病因，呈现多个凝血因子联合缺乏，临床上除原发病的表现外，尚可见皮肤、黏膜和内脏出血倾向。常见病因主要包括:

1.吸收不良综合征  维生素K在肠道内吸收不良：如阻塞性黄疸和胆汁丧失过多引起肠内胆盐缺乏，影响维生素K的吸收；结肠炎、肠瘘和肿瘤导致肠道吸收功能不良；长期口服石蜡油类润滑剂，引起肠道中脂溶性维生素K排出过多等。

2.肠道灭菌综合征 经常服用肠道灭菌类抗生素导致肠道正常菌群失调，引起细菌合成的维生素K减少。

3.新生儿出血症  新生儿出生3~7天时从母体获得的维生素K已消耗殆尽，而此时新生儿尚缺乏肠道正常菌群，不能自身合成维生素K，且其肝脏功能尚未完善，不能合成正常依赖维生素K的凝血因子。

4.口服抗凝剂  香豆素类衍生物(华法林等)可抑制羧基化酶的活性而产生拮抗维生素K的作用，使依赖维生素K的凝血因子活性缺乏。

依赖维生素K凝血因子缺乏症的临床表现因发病年龄和病因不同而略有差异。新生儿出血症( HDN)临床可表现为皮肤、黏膜出血，严重者可见消化道、颅内、胸腔及腹腔出血等。成人依赖维生素K凝血因子缺乏症可表现为皮肤、黏膜出血(口腔黏膜出血、鼻出血)、内脏出血(泌尿道、消化道出血)等，但深部肌肉和关节出血少见。

【实验室检查】

1.筛选试验  APTT及PT检测为依赖维生素K凝血因子缺乏症的常用筛选试验，但需要注意的是只有依赖维生素K的凝血因子活性下降到健康人水平的30%~35%以下时，才可能出现APTT和PT的延长。

2.确诊试验  

①直接测定血浆维生素K浓度，但由于技术及条件限制目前很少用；

②测定血浆非羧化的FⅡ浓度和尿中Gla（γ羧基谷氨酸）水平,依赖维生素K凝血因子缺乏症患者血浆非羧基化蛋白水平升高，24小时尿Gla水平<25μmol；

③维生素K依赖的凝血因子活性下降，如FⅡ:C、FⅦ:C、FⅨ:C和FX:C均<50%，蛋白C和蛋白S活性均<40%。

【测试题】

A1型题

1. 依赖维生素K凝血因子缺乏症的确诊试验是

A.APTT测定

B.PT测定

C.TT测定

D.D-D测定

E.FⅡ:C、FⅦ:C、FⅨ:C和FX:C测定均<50%

【答案】

1.E

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播讲、撰稿、编辑：杨丽娟