54.血小板无力症

第48讲  血小板无力症

       血小板无力症( GT)也称为 Glanzmann病，为常染色体隐性遗传性疾病。该病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa异常，同时伴有编码GPⅡb/Ⅲa基因的缺陷，导致患者的血小板对胶原、ADP、凝血酶、肾上腺素、花生四烯酸等诱导的聚集无反应，但对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集反应良好。临床以皮肤黏膜出血为主，可有外伤或手术后出血不止，随年龄增加有减轻趋势。

【血象】

       红细胞计数正常或减低，出血量多时可导致不同程度的贫血，常为小细胞低色素贫血。白细胞数量一般正常。血小板数量和形态均正常，但在未抗凝的血涂片中血小板呈散在分布，聚集减少或无聚集现象。

           ∆血片：血小板呈散在分布

【骨髓象】

       骨髓有核细胞增生活跃，各系细胞形态大致正常，如有出血严重可见幼红细胞代偿性增生。巨核系细胞数量可正常可增多，产血小板多正常，涂片中血小板散在分布。

      ∆骨髓片：骨髓有核细胞增生活跃

∆骨髓片：幼红细胞代偿性增生，血小板散在分布。

【其它检查】

1. 出血时间延长；

2. 血小板聚集功能缺陷或明显减低；

3. PF3有效性下降；

4. 血块收缩功能不良；

5. 流式细胞术检测血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa减少或缺乏是诊断本病的重要依据。

【测试题】

A型选择题

1.血小板黏附率和血小板聚集率的变化对诊断下列哪种疾病是正确的

A.两者均增高见于血管性血友病

B.两者均减低见于血小板无力症

C.前者增高，后者减低见于原发性血小板增多症

D.前者减低，后者增高见于原发性血小板减少症

E.血小板黏附率增高，血小板聚集率降低，可见于心肌梗死患者

【答案】

1.B  

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播讲、撰稿、编辑：杨丽娟