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主动脉瓣狭窄并关闭不全

主动脉瓣狭窄的病人，在主动脉瓣区或胸骨左缘第2、3 肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ级粗糙的收缩期喷射性杂音，并向颈动脉区传导，同时可扪及局限性收缩期震颤。主动脉瓣关闭不全的病人，可于胸骨左缘第3、4 肋间闻及舒张早期的泼水样杂音，又称Austin-flint 杂音。

主动脉瓣狭窄并关闭不全

【病因与病理】

后天性主动脉瓣病变多见于风湿性瓣膜病，由于交界处的瓣叶粘连与融合，引起瓣膜游离缘的回缩，并在表面与瓣口形成钙化结节，致使瓣口缩小与活动受限，因此，风湿性主动脉瓣膜病变通常是狭窄与关闭不全同时存在，并常并发二尖瓣病变。

退行性钙化性主动脉瓣病变的发病率日益增加，成为老年性主动脉瓣狭窄（aortic stenosis）最常见的原因，其钙质沉积于瓣膜的基底部，使瓣尖丧失活动能力，有时可合并一定程度的关闭不全。

主动脉瓣感染性心内膜炎，可发生于异常或正常的瓣膜。由于瓣叶的损坏引起的穿孔，或赘生物影响正常瓣叶的闭合，外伤可引起升主动脉撕裂，使瓣叶交界处的支撑损伤，而引起主动脉脱垂。各种原因引起的升主动脉根部扩张或动脉瘤，可引起主动脉瓣关闭不全（aortic regurgitation or aortic insuf iciency），如退行性主动脉扩张、囊性中层坏死等，引起主动脉瓣环扩张，或瓣叶继发性改变，引起主动脉瓣关闭不全的发病率逐年增多。

【病理生理】

成年人后天性主动脉瓣狭窄引起的左室流出道梗阻为逐渐加重的过程，左心室的输出量因代偿性左室肥厚来维持主动脉瓣增加的压力阶差。这类病人可多年不出现左室输出量的减少，只有当压力阶差超过50mmHg时，左室舒张末期压力升高，左室顺应性降低，引起心肌向心性肥厚。由于压力阶差增加，心搏出量减少，促使血流从左心室反流至左心房，引起代偿性的二尖瓣关闭不全，引起肺动脉高压与右心室扩大。

主动脉瓣关闭不全时，左心室舒张末期容量增加，舒张末期室壁负荷增加，引起心肌离心性肥厚，左心室扩大。严重主动脉瓣关闭不全的病人，主动脉反流量进一步增加，射血分数下降，收缩末期容量增加，左室收缩功能发生代偿功能障碍。

与上述慢性主动脉瓣关闭不全时相反，急性主动脉瓣关闭不全时，因左心室没有适应调节负荷增加的病理生理过程，如感染性心内膜炎，主动脉夹层形成，或外伤所致的急性主动脉瓣关闭不全的病人，反流血量充盈于正常的左室腔内，短时间内难以承受来自反流和左房的血流量，于是前向心搏出量下降，左心室充盈陡然增加，引起左心室舒张期压力急剧升高，可引起急性左心衰竭。

【临床表现与诊断】

1﹒临床症状 成人主动脉瓣狭窄和（或）慢性关闭不全的病人，由于左心室逐渐增大代偿，病人有较长的潜伏期，长期可不出现症状。主动脉瓣狭窄的病人的主要症状为心绞痛、晕厥与心力衰竭，心绞痛系因肥厚心肌需氧增加，以及因冠状动脉过度受压引起的氧供减少，少数病人是由于合并冠心病引起。晕厥最常见的原因是脑血流灌注降低。慢性主动脉瓣关闭不全的病人主要症状为劳力性呼吸困难，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难。但急性主动脉瓣关闭不全的病人，左心室对突然增加的容量负荷缺乏耐受，病人可突然发生心力衰竭，严重呼吸困难，甚至出现肺水肿与右心衰竭。

2﹒体格检查 主动脉瓣狭窄的病人，在主动脉瓣区或胸骨左缘第2、3 肋间可闻及Ⅱ～Ⅳ级粗糙的收缩期喷射性杂音，并向颈动脉区传导，同时可扪及局限性收缩期震颤。主动脉瓣关闭不全的病人，可于胸骨左缘第3、4 肋间闻及舒张早期的泼水样杂音，又称Austin-flint 杂音。重度主动脉瓣关闭不全的病人，尚有周围血管征（水冲脉、枪击音与毛细血管搏动现象）。急性主动脉瓣关闭不全的病人，虚弱多汗，心动过速，外周血管剧烈收缩，发绀，有时发生肺水肿。

3﹒心电图检查 表现有电轴左偏，左心室肥大，ST 段下移与T 波倒置。有时可见左心室的传导障碍。左心室肥大劳损提示重度主动脉瓣关闭不全。

4﹒X 线检查 主动脉瓣狭窄的病人，心影可显示正常或轻度扩大，左心室边缘与心尖呈钝圆状，同时显示主动脉瓣狭窄后扩张，有时显示主动脉钙化灶。慢性主动脉瓣关闭不全病人，左心室向下向左扩大，致使左心室长轴明显增长，升主动脉扩张较为明显，如为主动脉瘤样扩张，提示有主动脉根部疾病，如马方综合征囊性中层坏死或主动脉环扩张。

5﹒超声心动图检查 经胸二维超声心动图可测定主动脉瓣狭窄的程度，多普勒超声心动图可计算左室-主动脉的压力阶差，诊断和测定主动脉瓣反流的程度。同时有助于鉴别主动脉瓣关闭不全的原因，可显示瓣膜增厚、瓣叶脱垂、赘生物或主动脉根部扩张。二维超声心动图可测定左室舒张末期和收缩末期容量、短轴缩短率与射血分数，评价左室的功能。

6﹒心导管检查 逆行升主动脉造影和左心导管检查和造影，可评价主动脉瓣狭窄的严重程度，一般跨主动脉瓣压力阶差在5～20mmHg之间属轻度狭窄；21～50mmHg 为中度狭窄，＞51mmHg为重度狭窄。逆行性升主动脉造影，可按反流量估计关闭不全的程度，如仅限于瓣下或呈喷柱样，属轻度关闭不全；造影剂充盈左心腔的2／3 为中等关闭不全；若充盈全部左心腔，则为重度关闭不全，此外亦可评价左心功能。