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室间隔缺损

【概述】

在成人先天性心脏病中约占10%。根据缺损部位可分为室上嵴上型、室上嵴下型(又称为膜部缺损,最常见)、隔瓣后型和肌部缺损。左心室血液经缺损流入右心室。

[临床表现] 

胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期返流性杂音,可伴有收缩期震颤。肺动脉瓣区第2心音增强并分裂。发生肺动脉高压,形成艾森曼格综合征后可出现发绀、收缩期杂音减弱或消失、肺动脉瓣区第2心音亢进。

X线示肺血流增多,肺动脉段凸起。

心电图示左室或双室肥大。

超声心动图可显示缺损部位和心室水平的分流。

心导管术可显示右心室和肺动脉压力增高,右心室血氧饱和度显著高于右心房。左心室造影可显示左向右分流。

[治疗] 

对肺动脉压正常的小缺损,可不做手术。但若合并主动脉瓣脱垂和关闭不全时,即使分流量很小,也应手术。修补缺损后可防止主动脉瓣返流进行性加重。发生肺动脉高压后,手术修补的效果欠佳。10岁以前手术者,30年存活率明显高于10岁以后手术的病人。少数病人术后远期可发生室性心律失常,猝死极少见。